认识血友病 守护“玻璃人”

100多年前，有种奇怪的血液病影响了整个欧洲皇室，患者如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰都可能导致血流不止，甚至是致命的，这就是血友病。据估计，目前中国血友病患者在10万人左右。

血友病是一组遗传性出血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传，主要是男性发病。临床主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）两型。表现为以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血如不予正确治疗及预防可导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。积极正确的治疗是减少出血并发症的关键。现代的预防治疗、家庭治疗及综合关怀管理使血友病患儿有健康成长的机会。

3岁的小罗曾因左踝水肿到首都儿科研究所就诊，诊断为血友病A型。这是终身疾病、需要定期预防性输注人凝血因子Ⅷ，预防关节、肌肉及深部组织出血，减少致残率。小罗妈妈走访了居住地附近的多家医院，都表示无法收治。可每周数次的治疗，如果每次都前往儿研所，不管是人力、时间，还是经济方面都有困难。家长经过多方打听、咨询、推荐，抱着仅有的一丝希望来到了北京大学首钢医院小儿血液门诊。儿科吴珺主任坚定的一句“可以在我院儿科门诊治疗”让家长热泪盈眶，药剂科古今主任也如“及时雨”一般，迅速协调、保障门诊药房人凝血Ⅷ因子的供应，科室团队制定诊疗方案、相关治疗流程……一切只为让宝宝得到更安全、更便利的治疗。

几次治疗下来，家长发自肺腑地说：“孩子今后还需要很长时间的治疗，感谢大家和我们一起小心翼翼地守护他！”