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【医学界】2023-3-3 患儿高热42℃,发生惊厥!这个病预后极差需警惕……

发布时间:2023-03-03 13:31:06 来源: 作者:儿科 赵宾洋 吴珺 责任编辑:
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儿科主任经验分享

病例介绍

患儿女,2岁,因“发热1天余,惊厥发作5分钟”就诊。

入院前1天患儿出现反复高热,热峰可达42℃。入院前5分钟出现惊厥发作,为喷射性呕吐,后头偏向一侧,双眼凝视,呼之不应,牙关紧闭,四肢强直,大小便失禁,约3分钟后自行缓解,当时体温41.5℃。

后出现第二次发作,表现同前,予镇静处理后缓解,但仍有肌张力高。

约20分钟后第三次发作,表现为惊恐样呼喊、四肢强直,再次镇静后好转,发作间期患儿意识模糊,眼神涣散,言语不能。

查体:反应迟钝,心率180-250次/分,呼吸30-40次/分,氧饱和度95-99%(吸氧下),双侧瞳孔对称,对光反射稍迟钝,咽部充血,心率快,律齐,无杂音,肺腹查体无异常,颈抵抗阴性,右侧巴氏征阳性。

来院予心电监护、吸氧,地西泮静推2次,水合氯醛灌肠1次,布洛芬静滴退热,甘露醇降颅压治疗,并完善血常规、生化等检查。结果回示:WBC 4.3*109/L,N 36.1%,L 61.5%,PLT 142*109,CRP 1mg/L,AST 88 U/L,LDH 309 U/L,其他未见明显异常。患儿近期有新冠感染病人接触史,未接种新冠疫苗。


患儿因何导致发热伴惊厥?

首先我们理清发热伴惊厥该考虑哪些疾病,然后再根据患儿临床及实验室检查情况来对应相关疾病。

一、发热伴惊厥发作该如何考虑?

发热伴惊厥发作首先需从两方面考虑,即颅外疾病与颅内疾病。颅外疾病包括热性惊厥、感染相关性脑病;颅内疾病包括中枢神经系统感染、遗传性癫痫伴热性惊厥附加症。

此外,发热时寒战也易与惊厥混淆。寒战是关节周围的节律性细微振动,很少累及面部肌肉或呼吸肌,常同时累及身体双侧且不伴意识丧失,临床中需注意鉴别区分[1]。

上述患儿是颅内疾病还是颅外疾病呢?我们先来回顾以下4种具体疾病,再做判断。

1.热性惊厥

热性惊厥是婴幼儿最常见的神经系统疾病,见于发热患儿,通常伴有全身性病毒或细菌感染。年龄通常为6月龄至5岁,且无癫痫、中枢神经系统感染和炎症,也无惊厥发作的其他诱因。根据发作形式可分为单纯性、复杂性。大多数一般状况好、惊厥后意识恢复且神经体征无异常,无需诊断性检查。如有复杂性发作、神经系统异常、颅高压表现者,需进一步完善影像学、脑脊液及脑电图等检查以除外颅内疾病情况。具体见下图[1]:



2.感染相关脑病

感染相关脑病是指病毒/细菌感染基础上出现急性全脑功能障碍,表现为惊厥、意识障碍、行为改变、明显颅高压等情况。其与脑炎的区别在于脑损伤严重,存在急性神志改变,但脑脊液改变不明显,或仅有蛋白升高。病原学以病毒多见,常见为流感病毒、人类疱疹病毒6型等。根据临床病理特征可分为代谢紊乱、细胞因子风暴、兴奋毒性三类,具体如表。细胞因子风暴引起的脑病相对多见,包括流感脑病、急性坏死性脑病(ANE)等[2]。

3.中枢神经系统感染

中枢神经系统感染是儿科常见的引起发热伴惊厥的颅内疾病,主要为各种病原体侵犯中枢神经系统实质、被膜、血管等引起的急性或慢性炎症和/或非炎症性疾病,包括脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎和脑脓肿等。根据病原体不同,又可分为细菌、病毒、真菌、寄生虫、立克次体、螺旋体、朊蛋白及其他特殊病原感染。其临床表现可为发热、惊厥、颅内高压、颈抵抗、精神行为改变、局限性神经系统体征等,其确诊依赖于流行病学史、病原学、影像学、脑脊液等检查[3]。

4.遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(Genetic Epilepsy with Febrile Seizures plus, GEFS+)

GEFS+是一种家族性癫痫综合征,为常染色体显性遗传伴或不伴全外显。热性惊厥可以是GEFS+的早期表现,但该病在6岁后仍持续发作或出现无热性强直-阵挛,其临床表型谱广泛,确诊依赖于基因检查,常见基因包括SCN1A、SCN1B、GABRA1等[4]。


二、该患儿该考虑什么疾病?

该患儿有发热、咽部充血等急性呼吸道感染表现,在超高热期出现惊厥发作,后迅速出现严重且持久的意识障碍,伴有颅内高压征象,转氨酶及肌酸激酶轻度升高,结合患儿处于新冠病毒高发期,需高度警惕急性坏死性脑病。

ANE是感染相关脑病的一种,与病毒感染后高炎症风暴有关。常见于婴儿及学龄前期儿童,病原以病毒多见,近期新冠病毒也被报道了很多病例。

诊断标准为[5]:

发热性疾病后出现惊厥、意识障碍等急性脑病症状;

转氨酶、乳酸脱氢酶不同程度升高,无高氨血症和低血糖;

脑脊液检查提示细胞数基本正常,蛋白水平明显升高;

头颅影像学提示多部位对称性病灶,包括双侧丘脑、侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干被盖上部和小脑髓质等;排除其他疾病。

治疗目前缺乏特异性,可采用丙球或甲强冲击、血浆置换、托珠单抗等。总体预后不佳,病死率高达30-70%,存活者多有严重神经系统后遗症,完全康复者不足10%[6]。

由于急性坏死性脑病具有起病急,进展快,治疗少,预后差的特点,早期识别及处理尤为重要。当患儿出现病毒感染后惊厥、意识障碍时需高度警惕,尤其是在呼吸道感染基础上出现体温升高明显(>40℃)、持续昏睡、头痛、呕吐、意识障碍、步态不稳、癫痫持续状态,需提高警惕,尽早完善相关检查,早诊断早干预。

参考文献 共6篇

[1]. Clinical features and evaluation of febrile seizures,John J Millichap, uptodate,2022


原文链接:https://www.yxj.org.cn/detailPage?articleId=367109


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