了解腹膜后纤维化（2012.12.25）

了解腹膜后纤维化（2012.12.25）

    近日，我院免疫风湿科诊治一例腹膜后纤维化患者。目前患者一般情况良好，康复出院。
    腹膜后纤维化（RPF）一般指特发性腹膜后纤维化，属于病因不明罕见的胶原血管病之一，以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织进行性增生为特征，进而导致周围组织被包绕、受压，尤以输尿管受累非常突出。
    RPF是一种罕见的疾病，中老年多发。由于发病率低，早期误诊、误治率高。RPF早期症状隐匿，主要表现为非特异性背痛、腹痛及肋腰痛，呈持续性钝痛或隐痛。其他症状包括体重下降、食欲下降、疲劳及非特异性胃肠道症状，还有下肢水肿、阴囊肿胀或中度发热，腹部或盆腔能触及包块。
    进展期的临床表现常为邻近脏器受压的症状，如造成输尿管狭窄可近端感染或扩张，产生腰部或肋脊角痛、尿频、尿急及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故肾区叩击痛甚为常见。高血压可为急性、慢性,个别病例有报道为恶性高血压,多因梗阻性肾病导致肾素水平升高所致。若累及的门静脉或脾静脉，可致门静脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹腔积液。因纤维化使腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,故能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。
    实验室检查主要异常表现为炎性反应及肾功能异常两方面。炎症指标中以血沉（ESR）升高最为突出，并且随病情缓解ESR下降，目前认为ESR是评价疾病活动和治疗效果的主要指标。其他实验室异常还可以出现正细胞正色素性贫血，血小板增多及多克隆高蛋白血症等。肾脏检查中往往尿液分析无异常发现，而肾功能异常(包括血清肌酐，尿素氮的升高和肌酐清除率的下降)往往出现于中晚期梗阻性肾病患者中。
    目前认为，RPF的诊断主要依赖于影像学资料的异常，CT和/或MRI是最常用的诊断手段，它不仅能提供完全的影像学照片资料，而且可以作为长期随诊，观察治疗效果及疾病变化的依据。
    RPF治疗主要包括两方面，抑制炎症反应及保护肾功能。药物治疗对于控制该病显得更加重要。糖皮质激素是目前认为最有效的药物之一，推荐的激素用法为开始足量（40－60mg/d），用足6周逐渐减量，维持量5－10mg/d，至少半年，总疗程不少于1年。对于个别对激素反应差或依赖的患者，可以换用或同时加用其他药物治疗 。（风湿免疫科 韩淑玲）