媒体报道
病史回顾
患儿小安，女，14 岁，因「全身酸痛伴关节疼痛 2 周」入院。
现病史：起病 2 周前，无明显诱因出现全身酸痛，四肢关节和肌肉酸胀不适，活动后症状加重，伴乏力。起初家属自行给予感冒药对症处理，症状无明显改善。1 周后出现低热，体温最高 37.5℃，间断关节疼痛加重，尤以手腕、膝关节为著，活动受限。期间无明显皮疹、咽痛、咳嗽、腹泻等表现。
辅助检查结果，血常规：WBC 3.1 × 10⁹/L，Hb 96g/L，PLT 117 × 10⁹/L；血沉（ESR）：60 mm/h；CRP：30 mg/L；补体 C3/C4：分别为 0.5 g/L、0.1 g/L（均明显降低）；
免疫学检查：ANA 1：160 阳性，抗 ds-DNA 及抗 Sm 抗体阳性。
心电图、胸片：未见异常；腹部超声：脾脏轻度肿大；骨髓穿刺：未见幼稚细胞。
诊断思路
✓ 青春期女性，起病时伴发热、乏力、关节痛；
✓ 外周血象提示白细胞减少、贫血；
✓ ESR、CRP 升高，提示炎症活动；
✓ 补体 C3、C4 显著降低；
✓ 自身抗体谱支持 SLE 诊断（ANA、抗 ds-DNA、抗 Sm 抗体阳性）。
结合以上特征并全面评估后，诊断为儿童系统性红斑狼疮（cSLE），并启动个体化治疗。
cSLE 患儿为什么容易误诊？
在儿科，全身酸痛、关节不适很常见，多数医生会优先考虑感冒、病毒感染或生长痛。然而，像以上病例，症状迁延不愈、伴有低热、乏力，就要警惕更复杂的疾病 —— 儿童系统性红斑狼疮（cSLE）。
cSLE 并不多见，但一旦发生，往往病情更重、进展更快。尤其在儿童群体中，早期症状容易与其他常见疾病混淆，导致诊断延误。
哪些表现要警惕 cSLE ？
➢ 不明原因的反复发热，尤其是迁延不愈或伴随乏力、体重下降；
➢ 关节痛、肌肉酸痛，且症状较重、迁延不愈；
➢ 皮肤异常，蝶形红斑、非瘢痕性脱发、光过敏、口腔溃疡等；阳光照射后皮肤症状可能加重；
➢ 神经系统受累，头痛、癫痫发作、精神异常等；
➢ 不明原因的贫血、白细胞减少、血小板减少；
➢ 反复出现蛋白尿、血尿，或短期内肾功能异常加重，肾脏受累是 cSLE 的常见并发症之一，严重时可能会危及生命。
儿童与成人 SLE 有何不同？
虽然 cSLE 的基本特征与成人相似，但儿童患者更容易出现以下特点：
➢ 起病更隐匿，病情更复杂；
➢ 器官受累更广泛，肾脏、血液、神经系统更常受累；
➢ 疾病活动性更强，更容易反复发作，药物依赖性更高。
美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）等机构制定了一系列的分类标准，用于帮助医生诊断 cSLE。结合临床表现和实验室检查结果，总分 ≥ 10 分可归为 SLE。
表 1 2019 年修订的 EULAR/ACR 系统性红斑狼疮诊断标准
注 ：EULAR/ACR: 欧洲抗风湿病联盟 / 美国风湿病学会；LN: 狼疮性肾炎；dsDNA:双链 DNA；纳入标准：抗核抗体 ≥ 1:80（HEp-2 细胞方法）; 如果计分标准可以被其他比系统性红斑狼疮性疹更符合的疾病解释，该计分标准不计分；标准至少 1 次出现就足够；SLE 分类标准要求至少包括 1 条临床分类标准以及总分 ≥ 10 分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个记分项，只计算最高分。
常见的药物治疗方法包括：
治疗与随访
确诊为 cSLE 后，需为患儿制定个体化的治疗方案，目标是迅速缓解症状并防止器官损害。给予泼尼松口服（初始剂量依据病情调控），以快速控制炎症反应。同时加用羟氯喹（HCQ），既有助于减轻皮肤、关节症状，又能减少激素使用量。
随着病情好转，需密切监测患儿的病情变化，并逐步减少泼尼松剂量，避免因激素骤减导致疾病反跳。并给予了护肝、补钙、维生素 D 等药物。同时，鼓励患儿适当活动，以维护关节功能和肌肉力量。在 SLE 治疗中，运动有助于防止肌肉萎缩和骨质疏松，尤其在长期激素治疗期间至关重要。
随访与长期管理的要点
出院后，患儿家属按照医生的建议，每 2 周复查：血常规、肝肾功能、电解质、尿常规等；每 3 个月复查：免疫相关指标，确保疾病控制；每半年复查 24 小时尿蛋白定量、甲状腺功能；每年复查眼底、胸部 CT、甲状腺彩超、头颅 MRI 等。
随访过程中，医生需要重点关注：是否有感染或激素不良反应（如体重增加、满月脸、骨质疏松等）；生长发育监测，及时发现并干预可能的生长迟缓、性发育异常；精神状态及心理健康，指导患儿及家属学会自我监测、识别复发征兆。
此处特别提醒家长：发热、乏力、皮疹加重、尿色异常等可能是病情加重的信号，出现这些症状时需尽早就医。
小 结
儿童系统性红斑狼疮（cSLE）因起病隐匿、症状多样，极易在早期被误认为普通感染、关节炎或其他常见疾病，延误诊治。小安的病例提醒我们，全身酸痛、反复低热等「看似普通」的表现，背后可能隐藏着复杂的疾病线索。
面对类似患儿，医生需保持警觉，结合症状、实验室检查和自身抗体筛查，尽早明确诊断。同时，cSLE 的治疗强调「个体化」原则，合理选择基础用药、糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂，才能平衡疾病控制与不良反应风险。
此外，cSLE 患儿往往需长期随访，密切监测病情波动及药物不良反应。及时调整治疗、关注生长发育、给予心理支持，都是改善患儿预后的关键。
原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/aYgI6WrkO03SCp5FlFe52g
京公网安备11010702002740