揭开滑膜肉瘤的神秘面纱

青年肿瘤患者魏则西的逝世因各种原因在媒体上引发了广泛的争议。其中，平时为大众很少听说的滑膜肉瘤也因此引起了广泛关注，同时它的治疗方法及效果也被专业和业外人士广泛争议。滑膜肉瘤究竟是个什么病？下面就来揭开滑膜肉瘤的神秘面纱。

滑膜肉瘤是起源于滑膜、滑囊、腱鞘的一种高度恶性肿瘤，因其在关节周围的经典表现而得名。由于免疫组织化学标记认为,肿瘤并非起源于真正的滑膜组织, 因此把它定性为组织来源不明的软组织肉瘤的范畴。在国际新分类中, 已将此肿瘤称为恶性腱鞘巨细胞瘤，占恶性软组织肿瘤比例的10%左右。该肿瘤发病人群多为青壮年,以15～40岁多见，发病部位多发生在四肢关节附近，以膝关节最常见，腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见，也可发生于肌腱和筋膜上，其他部位如头颈、躯干占少数。

滑膜肉瘤多起病隐蔽, 首发症状以无痛性包块最多，可出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个肢体。肿块质地为中等，也可偏硬或偏软，进展期患者出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，后期呈剧烈疼痛，有些患者局部肢体活动受限。此病病程长短不一, 平均病程为2年左右，易被误诊, 从而失去治疗的最佳时机。诊断主要依靠CT、MRI、同位素扫描等影像学检查来明确范围和全身状况，确诊依靠活检病理报告。

尽管目前滑膜肉瘤的最佳治疗方案尚未确定，但对于病变局限性早期患者，局部根治性切除术治疗是首选的治疗方法。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，切除不彻底有较高的复发率。对Ⅰ期小肿瘤，以广泛切除为主，复发率低，一旦复发，则需广泛截肢。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理，即使广泛切除或截肢仍有较高的复发率，在术前给予放射治疗，大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，可以使复发率明显降低。

当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。如果确诊时区域淋巴结已有转移，或者已经出现肺转移，则病变属Ⅲ、Ⅳ期，预后极差。化疗偶尔可产生较好的效果，使应截肢的患者得以施行保肢手术。作为局部淋巴结和（或）远处部位转移灶的最终治疗方法，化疗仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。对于经过根治性切除的早期患者，5年生存率达到60%以上。对于不能切除或切除后复发转移的晚期患者，5年生存率仅为20%～50%。