医院动态
定期门诊随访的李阿姨每次见我面常说的一句话就是“你们风湿免疫科救了我一命，我就认你们了，你们可不能嫌我烦啊……”
两个多月前，73岁的李阿姨因发热、喘憋住进了风湿免疫科病房。李阿姨胸部CT显示斑片影，既往罹患高血压、冠心病。结合病史和检验指标，医生考虑李阿姨为病毒性肺炎合并细菌感染，为重型/危重型高危人群，治疗上给予了抗感染治疗。5天后，李阿姨的喘憋症状就出现了明显好转，预计经过7—10天的疗程就可以出院回家了。
本以为李阿姨一切向好之时，意外却悄然来袭，且一发不可收。
一波未平，一波又起
期间，李阿姨的D—二聚体（检测血栓形成的关键指标）突然升高，喘憋症状再次出现。经双下肢超声检查，发现李阿姨双下肢已有静脉血栓形成。为避免下肢静脉血栓蔓延和形成肺栓塞的风险，科室采用了低分子肝素抗凝治疗。
治疗的第7天，李阿姨的血小板从入院时的156×109/L逐渐降至72×109/L，而作为正常人这一指标应该在100~300×109/L这个水平。根据经验，目前这个数值多是药物不良反应导致，如肝素诱导的血小板减少（HIT）或者头孢类等药物引起的血小板减少，一般停药后就能逐渐恢复。
然而，当停掉上述药物时，李阿姨血小板下降的势头并没有减弱，短短的3~4天已降至6×109/L，此时李阿姨皮肤已出现多处瘀斑、咳嗽、痰中带血的症状。通常情况下，血小板在人体伤口止血、愈合、炎症反应等方面起着重要作用，当血小板小于20×109/L时就有颅内出血、内脏出血的风险，可以在短时间内威胁生命。
因为停掉了低分子肝素，李阿姨喘憋又开始加重，甚至不能平卧。此时，已是李阿姨住院的第10天。李阿姨几乎完全处于卧床状态，但又不能平卧，去洗手间3米的距离都会气喘吁吁，口唇发绀，需要家属的搀扶才能完成。
感染、大体重、卧床都是血栓形成的风险因素，难道血栓在蔓延或增多?下肢血管超声复查再次证实了我的推测，李阿姨双下肢已有三处静脉血栓形成，好在肺部血管成像没有发现明显的大血管栓塞征象。
一般情况下，血小板减少是抗凝的禁忌，但患者目前既存在出血又有血栓形成，使治疗的决策陷入困境。对疾病的恐惧、对未知的焦虑、对不幸的哀伤……此时，李阿姨一家提出了转院的要求。如果转院那是转移医生压力的最好方式，但是这样对李阿姨的治疗非常不利，因为无论哪家医院接手，都不可能在短时间内了解她的病情演变。她目前的状态，极有可能在转诊的过程中出现意外，加剧病情恶化。
缜密分析，迎难而上
人类对生命、对医学、对健康的认识还是有限的，医学也不是万能的，不可能包治百病，但我们愿竭尽所能帮助每一位患者。
再三权衡之后，我们还是给予抗凝治疗，李阿姨喘憋明显改善，但是减少的血小板仍没有丝毫的回升。
在寻找“元凶”时，全科的医生对李阿姨的病情再次展开了分析和讨论。“患者有血栓形成且停用抗凝治疗后血栓开始蔓延，所以抗凝治疗是必须的；调整抗凝方案后血小板没有改善，HIT抗体检测阴性排除了HIT的可能，有没有免疫相关的血小板减少可能？住院时各种指标的阴性不能代表此时仍为阴性，输入血小板后血小板未见明显改善，输入的血小板去哪了？我们需要再次复查抗核抗体、磷脂抗体以及检查标准之外的磷脂抗体……”
大家各抒己见，对病因进行假设、推理、否定、再假设，考虑进行哪些临床排除性诊断。“如果考虑免疫相关性的血小板减少，那我们就可以给予激素和丙种球蛋白，但是治疗前应完善骨髓穿刺涂片检查”。经讨论，治疗方向初步确定了。
逻辑非常严谨，但是如何跟李阿姨和家属沟通，而且现在李阿姨和家属处在不太信任医生的节骨眼儿上，交流会是非常难的。然而，作为医生，我们应该尽可能详实的把患者的病情和可选择的治疗方案告诉患者和家属。
当我把分析的思路和李阿姨沟通后，老人似懂非懂地点了点头，“那我把自己就交给你们了，我配合医生的治疗。”简单的一句话，是老人对医生有了更多的信任。我们相信，真相只有一个，且真相一定会浮出水面。
山重水复，柳暗花明
控制病情的进展，减少重要脏器的损伤，提高患者的生活质量是当前的首要任务，不能等出了检查结果再给予治疗。基于病情需要，我们立即为李阿姨输入免疫球蛋白，静脉激素逐渐加量。
果不其然，骨髓涂片的结果符合免疫相关的血小板减少，证明我们的治疗方向是对的。与此同时，李阿姨的血小板明显回升，抗凝治疗后血栓也开始消散，不再喘憋了。可是，对于风湿免疫科的全体人员来说，总觉得哪里不太对，伴有血栓形成的免疫相关性血小板减少，如果否定了HIT，不更应该是抗磷脂综合征吗？
然而，再次复查的典型的抗磷脂抗体依然阴性，抗核抗体也是阴性，就在我们无奈和不解地认为她就是特发性血小板减少的时候，非标准的抗磷脂抗体检查结果送回来了，有四项抗体滴度异常增高，再次符合了我们先前的推理，李阿姨是非典型的重症抗磷脂综合征，临床中较少见。
抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疫病，临床以动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，有些患者可同时或者在短时间内出现多处血栓形成，病情较重甚至危及生命，当出现3个或以上器官受累时，称之为“灾难性抗磷脂综合征”，有着很高的死亡率。它与免疫相关性血小板减少的关键不同点就是伴不伴血栓形成，但其血小板减少并不一定能避免血栓形成，在这种情况下进行抗凝治疗是需要非常严谨和慎重的。
从感染到血小板减少，又到血栓形成，从怀疑HIT到免疫相关性血小板减少，最终到抗磷脂综合征的确诊，这一不典型病例的诊断终于水落石出，疾病的发生发展和团队的逻辑推理过程完全吻合，也坚定了我们的治疗思路。随着治疗的推进，血栓溶解了、喘憋消失了，血小板也恢复了，我们看到李阿姨脸上又露出了灿烂笑容，我也由衷地感到欣慰。
李阿姨出院前，特意给我们科室写了一封饱含深情的感谢信，字里行间充满了对风湿免疫科医护人员精心救治的感激之情，切身感受到了医者的责任与担当。
感谢李阿姨及家属对我们的信任。医生，本来就是死神与人间的一扇窗，我们在尽所有的可能为患者遮风挡雨。
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