周五的专家门诊，儿科吴珺主任接诊了这样1个特殊病例：2岁男孩，因“发热4天”就诊。患儿4天前出现发热，体温最高39.8度，伴双侧颈部淋巴结肿痛2天，有鼻塞，偶咳嗽。2天前患儿曾于儿童专科医院就诊，检查血常规显示白细胞和中性粒细胞、C反应蛋白增高，医生以“细菌性淋巴结炎”建议静脉抗感染治疗。

孩子现已静脉输注2天头孢曲松，仍有高热，于是孩子的父亲和奶奶焦急地带着孩子前来吴珺主任的专家门诊就医。吴珺主任经过仔细地查体，发现孩子双侧颈部可触及直径约3cm大小融合肿大淋巴结，质地中等，有触痛，口唇干红，草莓舌，心肺腹查体无明显特殊异常。

吴珺主任接诊这个孩子后感觉病例有些特殊，如果是细菌感染，静脉输注2天头孢类抗生素后为什么一点好转都没有？是存在耐药细菌感染还是诊断有误？孩子为幼儿，目前有高热、颈部淋巴结肿大、口唇干红、草莓舌，是否要考虑婴幼儿易患的川崎病？

吴珺主任冷静思索片刻后告知家长，孩子目前的病情需要鉴别川崎病，应立即做相关检查排除，即使不是川崎病，考虑孩子有抗生素耐药的情况，目前的抗生素也需要升级，这种情况建议住院诊治更安全。但家长对吴主任的判断表示怀疑，同时也舍不得对年幼的孩子进行静脉采血检测。

面对家长的疑虑，吴珺主任温和并耐心地向家长讲解了川崎病的相关知识和危害，告知进行这些相关检查的必要性和重要性。家长经过一番思想斗争，终于同意带孩子去做进一步的相关检查。

在超声科陈新医生、检验科杨瑞锋主任的帮助下，孩子所有的化验结果很快就出齐了。看到这些检查报告单，吴珺主任内心发紧，孩子存在轻度贫血、C反应蛋白增高，生化结果显示谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶等均显著增高，血沉明显增快，尿中可见多量白细胞，孩子已经符合不完全性川崎病的诊断标准了，而且目前还有继发巨噬细胞活化综合征的可能。巨噬细胞活化综合征是川崎病一个严重且致命的并发症，需要立即住院进一步治疗。情况危急，吴珺主任安排家长立即带孩子前往北京儿童医院住院进一步治疗。

当天晚上，吴珺主任放心不下孩子的病情，给孩子的父亲发信息询问孩子的情况。孩子的父亲告诉吴珺主任，孩子已经住上院开始治疗了，感谢她及时准确的诊断。

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川崎病，又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女。这是一种急性发热出疹性小儿疾病，疾病病理是一种累及中小动脉的全身血管炎。其最大的危害是多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。

持续发热5天以上是本病最常见的临床表现，常见的伴随症状有颈部淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、手掌脚掌红斑、躯干部多形性红斑、手足硬性水肿，热退后手脚指趾端的皮肤像纸一样地剥脱等。除了发热，其他症状出现得相对较晚，且不一定同时出现，所以临床上早期不容易鉴别，也容易被误诊为上呼吸道感染、肺炎、猩红热、麻疹、淋巴结炎等病。由于缺乏特异性的临床表现和实验室诊断指标，目前临床早期诊断仍具有挑战性。

部分川崎病可发生巨噬细胞活化综合征（MAS），MAS是儿童风湿免疫性疾病严重而致命的并发症，发病急骤，进展迅速，死亡率高，有研究表明其病死率高达15～30％。因此，早期识别、早期诊断、及时治疗对于改善预后尤为重要。

（儿科）