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近日，张先生因出现“泡沫尿、肉眼血尿、持续水肿”等症状入住北京大学首钢医院肾内科，然而病情却急剧恶化，迅速进入危重状态。面对如此复杂和紧急的病情，肾内科、血液内科、风湿免疫科等科室专家第一时间进行联合会诊。经过深入讨论和精准分析，张先生为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，伴血液系统及神经系统危象。随后，医护团队立即启动针对性治疗措施。经过一系列精心治疗，张先生病情得到有效控制，最终顺利出院。
难点一：肾病综合征+血小板严重下降
近日，68岁的张先生因“泡沫尿、肉眼血尿、水肿1月余”的症状入住北京大学首钢医院肾内科。一个月前，张先生无明显诱因地出现水肿，主要为眼睑和下肢对称可凹性水肿，晨轻暮重。在社区医院进行化验后，他的化验单上显示尿蛋白3+，尿潜血3+，提示肾炎的可能性。在口服药物治疗一周后，张先生的尿色转清，然而水肿却持续加重，并再次出现肉眼血尿，各项检查结果也不容乐观。因病情加重，张先生来到北京大学首钢医院肾内科就诊。
口服药物效果不佳，食欲不振，伴乏力，活动耐力下降……在肾内科门诊，依据化验结果和临床表现，接诊医生初步诊断为“肾病综合征可能”。然而当日急查化验结果显示，张先生的血小板为9×10^9/L（正常指标100~300×109/L），提示存在血液系统急症。通常情况下，血小板在人体伤口止血、愈合、炎症反应等方面起着重要作用，当血小板小于20×109/L时就有颅内出血、内脏出血的风险，可以在短时间内威胁生命。肾内科团队敏锐地感觉到张先生的病情非常严重，立刻联系血液内科进行急会诊，并向张先生及家属告知病情，嘱咐张先生卧床休息，减少活动，避免磕碰。
难点二：罕见重症狼疮危象+累及多重要脏器
患者近一个月出现肉眼血尿，血小板下降明显，皮肤瘙痒、有明显抓痕和出血点、活动后心悸……血液科副主任医师余延芳迅速赶到肾内科，详细了解张先生的病情，建议为张先生完善骨髓穿刺和骨髓活检等检查，以充分评估病情，继续对症用药、输注血小板等。“患者骨髓细胞形态报告显示未见幼稚细胞，可见红系比例升高，巨核细胞明显增多。”余延芳再次查看张先生的检查结果后，初步诊断为溶血性贫血和免疫性血小板减少症（一种由于自身免疫因素导致的血小板消耗，进而引起出血的疾病），但建议密切观察，控制病情的进展，减少重要脏器的损伤。
尽管给予张先生积极对症治疗，但其血小板仍在进行性下降，皮肤出现广泛出血点，大量蛋白尿和浮肿表现进一步加重，患者明显乏力，憋喘、无法下床，生活已无法自理。对疾病的恐惧、对未知的焦虑、对不幸的哀伤……张先生和家人的不安情绪更让团队感到了肩头责任的重大。
“按照临床诊断‘一元论’原则，病人的症状、体征及疾病表现应尽可能用同一种病因或疾病去解释，但是患者目前的症状和指标实在难以指向某一种疾病。”为尽快确定“元凶”，肾内科主任赵海丹指出，尽快发现导致肾病和血液病的共同病因是当务之急。此时，张先生自身抗体谱的回报结果返回，进一步证实其存在结缔组织病，强烈指向原发病为系统性红斑狼疮，病情已侵犯肾脏、肺和血液系统。但狼疮好发于青年女性，且张先生的化验结果中也未见典型抗体异常。
面对疑问，肾内科再次邀请免疫风湿科主任石连杰会诊，进一步明确病情，为下一步治疗提供指导意见。张先生的症状、体征、化验都没有好转的趋势，血小板持续处于危急值水平，并且迅速出现了嗜睡、幻觉和谵妄的精神神经症状，高度提示狼疮性脑病可能。经过缜密的询问、查体和讨论，石连杰主任考虑张先生为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、狼疮性脑病可能，血液系统表现亦可用狼疮解释，目前狼疮重度活动，属多系统受累狼疮危象患者。
系统性红斑狼疮病因尚不明确，好发于育龄期女性，病情复杂且临床表现多样，可累及多个重要脏器，部分患者病情危重，进展迅速，危及生命，称之为“狼疮危象”，其对医生的疾病判断和抢救治疗要求很高。张先生合并多种疾病，病情危急，治疗需即刻采取果断措施。在多学科专家的指导下，一个个医嘱迅速下达，医护人员争分夺秒为张先生夺取新的生机。
难点三：战“狼”记｜激素冲击+血浆置换+血液净化
狼疮脑病的治疗需要激素冲击，也就是短期内应用大剂量糖皮质激素，迅速控制患者病情恶化的一种静脉给药方法。然而在短期内大剂量给药可导致患者机体原有的代谢功能紊乱，可能引发重症感染、消化道出血、水肿和心力衰竭等。医护人员需要时刻注意观察患者生命体征的变化，及时复查相关指标，根据病情变化及时调整治疗方案。面对张先生及家属的不安和恐惧，肾内科团队详细解释了狼疮脑病的风险、危害、用药的必要性以及预防措施。经过充分的沟通和讨论，家属同意了激素冲击治疗。为期三天的激素冲击治疗后，张先生的精神症状得到明显改善。
在治疗狼疮脑病的同时，张先生的血尿和溶血现象仍持续存在。化验结果显示患者血浆ADAMTS13抑制物阳性，ADAMTS13活性显著降低，这是危重症“血栓性血小板减少性紫癜”的显著特征。赵海丹主任结合PLASMIC评分和微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常和肾脏损害的症状，最终确诊张先生的血液病表现是系统性红斑狼疮导致的血栓性血小板减少性紫癜，这是重症狼疮的血液危象表现之一。
血浆置换是治疗血栓性血小板减少性紫癜的一种有效手段，能够短期内平衡患者体内血液环境。但该治疗对医院综合诊治平台、科室诊治技术要求高。为确保张先生得到最佳诊治，赵海丹主任带领团队和血液净化专科护士共同讨论并制订了缜密的治疗方案，并得到医院血库的全力支持。在家属的积极配合下，张先生接受了血浆置换治疗后，病情呈现明显好转趋势。
与此同时，为平稳度过狼疮诱导缓解治疗期，减轻严重感染风险，肾内科团队给张先生预防性应用抗生素，同时密切监测张先生静脉液体、饮水、排便等液体出入量，间断行血液净化治疗以控制液量平衡，维持患者体内内环境稳定，维持水电解质酸碱平衡。
结局：步步为营 打赢狼疮“攻坚战”
如今回顾此病例的诊治过程，其形势不可谓不凶险。幸运的是，肾内科团队的高度警觉、缜密分析和多学科团队的紧密配合，及时识别出狼疮脑病和狼疮危象存在。通过多学科合作，打了一场漂亮的狼疮“攻坚战”。
经过系统诊治，张先生终于转危为安。但治疗并未结束，系统性红斑狼疮的治疗需要以年为单位，需要多靶点针对性治疗。为指导下一步诊治方案，征得张先生的同意后，为他行肾穿刺活检。病理回报为Ⅰ期膜性肾病，结合临床及病理结果考虑狼疮肾炎Ⅴ型。赵海丹主任组织讨论，并针对张先生的病情及免疫状态制定了下一步的个体化的治疗方案。
目前，经过系统的悉心治疗，张先生的狼疮病情得到了有效控制。最重要的是，张先生在医护人员的关心和支持下，家人的鼓励和陪伴下，坚定了战胜病魔的信心，最终成功出院。科室的高度责任感和相互间的大力配合，使得张先生在第一时间得到确诊和及时的救治。出院时，张先生及家人送了一面锦旗以表达全家对医护人员的真心感谢。
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