患儿术前发现凝血异常影响手术，是什么原因？

近日，一位先天性小耳畸形患儿从外地到北京求医，在术前常规化验检查时，医生发现患儿凝血检测中活化部分凝血活酶时间（APTT）明显延长。因有出血倾向，外科医生暂停手术计划，推荐家长带孩子到北京大学首钢医院儿童血液专家门诊吴珺主任处就诊。

吴珺详细询问了病情，认真地给患儿做了体格检查，了解了患儿的身体状况、既往病史及家族病史，考虑患儿不像典型的血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症），推断患儿可能为少见的遗传性凝血因子缺陷。

经过进一步的血液检测，结果提示该患儿凝血因子XII活性只有18.3%（＜50%为异常），最终确诊为：遗传性凝血因子XII缺陷症。

吴珺主任的诊断为该患儿解决了术前存在的难题，为其顺利接受外科手术奠定了安全基础。一直担心孩子做不了手术的家长也终于松了一口气，内心充满了感激。

专家提示：

如孩子有出血表现，或者术前发现凝血功能异常等情况，可于周一及周五的上午，到北京大学首钢医院儿童血液专家门诊进行筛查，尽早明确诊断。

小科普：

遗传性凝血因子XII缺陷症：一种罕见的遗传性出血性疾病，是常染色体隐性遗传疾病，男女均可患病。很多患者平时没有出血等临床症状，大多数是在外科手术前筛查凝血功能异常时发现，部分病人有血栓形成倾向。若无出血情况，不必治疗。如需预防性治疗或有出血情况时，可用冰冻血浆一次输注即可。