【丁香园儿科频道】2023-5-30 这么典型的「肾病综合征」，很久没有见过了！

发布时间：2023-05-30 14:58:16 来源：作者：儿科吴珺责任编辑：

门诊病例

两岁女孩，以「颜面浮肿伴纳差 3 天」就诊。既往体健，近期有流感病毒感染病史，体格检查：精神欠佳，颜面、眼睑浮肿，双眼无分泌物，颈部淋巴结未触及肿大，心肺未闻及异常，双下肢无浮肿。

第一眼见到这个孩子，我就觉得不是普通的问题，但一时间又没有思路，会不会是药物过敏导致的，再次询问患儿家长，患儿并没有皮肤瘙痒的症状，我想还是先做个详细的实验室检查吧，评估一下患儿的各项生化指标，当家长把结果拿到我眼前时，我还是吓了一跳。

这个结果大致给我提供的信息是：

1、血红蛋白升高 162 g/L（血液浓缩）；

2、T4 下降 40.19 mmol/L（甲状腺功能低下）；

3、总蛋白、白蛋白降低（低蛋白血症）；

4、CK-MB 升高，87 U/L（心肌受损）；

5、钾轻度升高 5.51 mmol/L，钠降低 129 mmol/L（电解质紊乱）；

6、高脂血症；

7、尿蛋白 3+。

总结一下病例特点：

1、幼儿期发病，近期有上呼吸道感染病史；

2、颜面浮肿；

3、高脂血症；

4、低蛋白血症；

5、大量蛋白尿。

这时我恍然大悟，这不就是典型的肾病综合征吗？

知识点总结

肾病综合征在儿童肾脏疾病中发病率仅次于肾炎，男女比例为 3.7:1，发病年龄多为学龄前儿童，3~5 岁为发病高峰。

肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性 3 种类型，原发性肾病综合征占 90%。

发病机制尚不明确，基本病理改变为肾小球通透性增加，导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。

临床表现：

水肿最常见，开始于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性；大约 30% 有病毒感染或细菌感染的病史，并发症中感染最常见，其次有电解质紊乱、低血容量和血栓形成，极少部分病人还会出现急性肾功能衰竭和肾小管功能障碍。

诊断：

诊断肾病综合征要符合以下四点：

1、大量蛋白尿，定性检查（+++），定量每天超过 50 mg/kg；

2、低白蛋白血症：血清白蛋白<25 g/L；

3、高胆固醇血症：血清胆固醇 > 5.72 mmol/L；

4、水肿。

其中前两项为诊断的必备条件。

治疗：

采用以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。

一般治疗：限制水钠摄入、预防感染、利尿。

糖皮质激素治疗的原则：起始量足、减量慢、足疗程（9～12 个月）。

预后：

肾病综合征的预后转归与其病理变化和对糖皮质激素治疗的反应关系密切：微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。

本病病情迁延，易复发，要求家长和患儿树立信心，坚持系统而正规的治疗。患儿的治疗更多依靠家庭护理，增加家属对本病的认知，可有效提高治疗依从性，改善患儿生活质量。

临床随想

近些年来，由于医疗水平的不断进步，肾病综合征在儿科门诊不再是常见病了，因此需要医务人员提高对本病的认识，尤其对以水肿为主诉来就诊的患儿，需要详细的体格检查、仔细询问病史，结合全面的实验室检查做出正确的诊断，以免延误治疗。

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