临床动态
警惕严重感染导致噬血细胞综合症（2010.12.10）
警惕严重感染导致噬血细胞综合症（2010.12.10）
近日，我院风湿免疫科收治一位因严重感染导致噬血细胞综合症的年轻女性患者。经及时抢救治疗，患者已康复出院。
该患者于就诊7天前可疑不洁饮食后出现腹泻，伴高热来我院就诊。收住院时，患者病情危重，体温最高39℃，血压87/49mmHg，全血细胞减少，血浆纤维蛋白原减低，转氨酶、乳酸脱氢梅、胆红素、甘油三酯、铁蛋白增高，血肌酐增高，因有多系统受累，按系统性红斑狼疮不除外收入风湿免疫科。入院后做骨穿，骨髓象可见大量吞噬细胞，脾肿大。故确诊为噬血细胞综合症、肠道感染、休克、急性肾功能不全、电解质紊乱。
噬血细胞综合征又称反应性组织细胞增生症，常因各种严重感染（包括病毒、细菌、结核菌、真菌、原虫等）、药物过敏、肿瘤等引起的继发全身性组织细胞反应性增生，常伴有细胞吞噬血细胞现象。多起病较急，呈进行性加重的全身症状，如高热、寒战、乏力、纳差、体重下降、关节或肌肉酸疼、肝脾淋巴结肿大。临床类型分为爆发性噬血细胞综合征，原发性噬血细胞综合征及继发性噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征又分为感染相关噬血细胞综合征及癌肿相关噬血细胞综合征。感染相关噬血细胞综合征多与病毒感染有关，半数以上为EB病毒。也可能为革兰阳性和阴性细菌、真菌、原虫等感染。实验室检查可表现外周血细胞计数减少；血清转氨酶、胆红素可增高，氮质血症，甘油三酯、乳酸脱氢酶、铁蛋白增高。骨髓象检查红系、粒系及巨核细胞系均减少，组织细胞显著增生，可有明显的吞噬红细胞现象。
噬血细胞综合征诊断标准：1、发热超过1周，≥38.5°C；2、肝脾肿大伴有全细胞减少；3、肝功能异常及凝血功能障碍，伴高铁蛋白血症；4、骨髓涂片噬血细胞占有核细胞≥2%，或/和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织性证据。
该患者具备上述4条标准，故噬血细胞综合征诊断明确。入院后给予心电监护、抗感染、补液、纠正电解质紊乱及适量激素等积极治疗，患者病情逐渐好转，肾功能、肌酶及电解质完全恢复正常，痊愈出院。（风湿免疫科 关欣 韩淑玲 王宽婷）
该患者于就诊7天前可疑不洁饮食后出现腹泻，伴高热来我院就诊。收住院时，患者病情危重，体温最高39℃，血压87/49mmHg，全血细胞减少，血浆纤维蛋白原减低，转氨酶、乳酸脱氢梅、胆红素、甘油三酯、铁蛋白增高，血肌酐增高，因有多系统受累，按系统性红斑狼疮不除外收入风湿免疫科。入院后做骨穿，骨髓象可见大量吞噬细胞，脾肿大。故确诊为噬血细胞综合症、肠道感染、休克、急性肾功能不全、电解质紊乱。
噬血细胞综合征又称反应性组织细胞增生症，常因各种严重感染（包括病毒、细菌、结核菌、真菌、原虫等）、药物过敏、肿瘤等引起的继发全身性组织细胞反应性增生，常伴有细胞吞噬血细胞现象。多起病较急，呈进行性加重的全身症状，如高热、寒战、乏力、纳差、体重下降、关节或肌肉酸疼、肝脾淋巴结肿大。临床类型分为爆发性噬血细胞综合征，原发性噬血细胞综合征及继发性噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征又分为感染相关噬血细胞综合征及癌肿相关噬血细胞综合征。感染相关噬血细胞综合征多与病毒感染有关，半数以上为EB病毒。也可能为革兰阳性和阴性细菌、真菌、原虫等感染。实验室检查可表现外周血细胞计数减少；血清转氨酶、胆红素可增高，氮质血症，甘油三酯、乳酸脱氢酶、铁蛋白增高。骨髓象检查红系、粒系及巨核细胞系均减少，组织细胞显著增生，可有明显的吞噬红细胞现象。
噬血细胞综合征诊断标准：1、发热超过1周，≥38.5°C；2、肝脾肿大伴有全细胞减少；3、肝功能异常及凝血功能障碍，伴高铁蛋白血症；4、骨髓涂片噬血细胞占有核细胞≥2%，或/和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织性证据。
该患者具备上述4条标准，故噬血细胞综合征诊断明确。入院后给予心电监护、抗感染、补液、纠正电解质紊乱及适量激素等积极治疗，患者病情逐渐好转，肾功能、肌酶及电解质完全恢复正常，痊愈出院。（风湿免疫科 关欣 韩淑玲 王宽婷）
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